摘要
C1-抑制物(Cl-INH)是一种高度糖基化的血浆蛋白,属丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族(Serpins superfamly),它在体内多个系统起重要的调节作用.Cl-INH先天性缺陷可导致发生遗传性血管神经性水肿(HAE).C1-INH基因组长约17kb,编码478个氨基酸的DNA序列长约1.8kb.IFN-γ,IL-6,IL-1和雄激素有增强Cl-INH基因表达的作用.HAE分为两型,其分子发病机制有所不同.治疗则多采用同化激素和Cl-INH浓缩制剂.
出处
《国外医学(免疫学分册)》
北大核心
1993年第1期1-5,共5页
Foreign Medical Sciences(Section of Immunology Foreign Medical Sciences)