摘要
恶性组织细胞病(简称恶组)是临床比较少见的一种恶性程度很高的疾病,病理特征是大量恶性细胞呈弥漫性或局灶性浸润骨髓、肝、脾和淋巴结等,具有诊断价值的恶性细胞主要是异常组织细胞、多核巨细胞及吞噬血细胞的组织细胞.临床主要表现为高热、乏力、多汗、衰竭、进行性贫血、肝脾和淋巴结肿大及全血细胞减少等.恶组病情严重,进展迅速,其自然病程一般只有几个月.恶组病变的分布因人而异:不同病人所累及的脏器或浸润的组织不尽相同,同一脏器或组织的不同部位浸润程度不均一;而且恶性细胞呈高度的异型性.这些特点可能就是恶组不易早期诊断和容易误诊的主要原因.半个世纪以来,恶组一直是根据临床和细胞形态学特点进行诊断的一个独立的疾病,恶性细胞属单核巨噬细胞系列.但近年来随着免疫学、分子生物学和细胞遗传学的发展,对单纯由临床和细胞形态学规定的恶性组织细胞病的恶性细胞来源提出了异议.