原发性干燥综合征诊断标准的初步研究

PRELIMINARYDIAGNOSTICCRITERIAFORPRIMARYSJOGREN’SSYNDROMEINCHINA

原发性干燥综合征（ｐＳＳ）是一种较常见的自身免疫性结缔组织病，目前尚无一种被普遍接受的诊断或分类标准。在此提出了一个新的诊断标准，并与其他６种诊断标准进行比较。分析了１１６例ｐＳＳ患者和１８５例对照的５５项临床指标。结果示本标准包括１项主要指标和９项次要指标，符合标准中的主要及至少３项次要指标或符合标准中的至少５项次要指标可以确诊为ｐＳＳ。主要指标是：抗ＳＳＡ抗体阳性和（或）抗ＳＳＢ抗体阳性；９项次要指标分别是：（１）眼干和（或）口干（持续３个月以上）；（２）腮腺肿大（反复或持续性）；（３）猖獗龋；（４）Ｓｃｈｉｒｍｅｒ实验≤５毫米／５分或角膜荧光染色阳性；（５）自然唾液流率≤０．０３毫升／分或腮腺造影异常；（６）唇腺活检异常；（７）肾小管酸中毒；（８）高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜；（９）类风湿因子阳性（＞１∶２０）或抗核抗体阳性（＞１∶２０）。必须除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主反应。结论为本标准具有较高的特异度（９８．２％）和敏感度（９４．１％）。

PrimarySjogren'ssyndrome(pSS)isacommonautoimmuneconnectivetissuediseaseinChinayetwithoutauniversalyaccepteddiagnosticcriteria.Inthisstudyanewcriteriawasproposedandcomparedwithothersixsetsofcriteria.Fifty-fiveitemsin112pSSand185controlswereevaluated.Re-sultsshowthecriteriaweproposedcontainedonemajorandnineminoritems.Forthepurposeofidenti-fy-ingpatientsinclinicalstudies,amajorwithatleastthreeofthenineminoritemsoratleastfiveofthemi-noritemsshouldbepresented.Themajoritemisanti-SSA/SSB(+)andtheminorsare:(1)dryeyesordrymouth(>3months,persistently),(2)swolensalivaryglands(recurrentlyorpersistently),(3)ram-pantdentalcaries,(4)Schirmertest(<5mmin5min.)orcornealstaining(+),(5)unstimulatedsali-varyflow(<0.03ml/min)orabornalparotidsialography,(6)minorsalivaryglandbiopsy(≥1focus),(7)renaltubularacidosis,(8)hypergammaglobuminemia(γglobulin≥30%)orhypergamma-globuminemicpurpura,(9)RF>1∶20orANA>1∶20.Otherconnectivetissurediseases,pre-existinglymphoma,AIDS,sarcoidosis,graftvshostdiseasemustbeexcluded.Thecriteriaweproposedhadahighspecificityof98.2%andsensitivityof94.1%.