原发性纤毛运动障碍临床研究进展

Progress of Clinical Research in Primary Ciliary Dyskinesia

原发性纤毛运动障碍是纤毛细胞骨架蛋白缺少导致的纤毛功能障碍,致使气道黏液滞留和清除病原微生物失效,产生慢性或反复呼吸道感染。50%的患者有Kartagener综合征,表现为内脏反位、慢性鼻窦炎和中耳炎以及支气管扩张症。诊断该病需进行纤毛运动分析、黏膜纤毛转运分析和电镜检查纤毛的超微结构。纤毛动力蛋白臂缺陷是电镜检查的主要表现。该病治疗主要是选用敏感的抗生素治疗和胸部理疗,预防或延迟支气管扩张的进展。