母细胞性NK细胞淋巴瘤

母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性淋巴瘤,可能来源于浆细胞样树突细胞,与EB病毒感染无关。母细胞性NK细胞淋巴瘤可发生于各年龄组,多数为中老年。临床表现为孤立性、多发性肿块、结节或斑块,可呈挫伤样或形成溃疡。可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,免疫组化CD56和CD4阳性。尽管患者最初对各种化疗方案多有较好反应,但均很快复发。发病年龄≤40岁、仅有皮肤损害、>50%的肿瘤细胞表达TdT时,预后相对较好。