获得性噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态，它分为两大类：原发性噬血细胞综合征和获得性噬血细胞综合征。原发性HPS发病年龄多〈2岁，大多伴有常染色体或性染色体隐性遗传。获得性HPS可出现于任何年龄阶段，以〉8岁多见，目前尚没有找到明确存在的免疫缺陷。