先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗

目的总结先天性巨结肠类缘病的诊断与治疗效果。方法对开封市儿童医院外一科收治的27例巨结肠类缘病患儿的临床及随访资料进行回顾性分析。结果本组27例先天性巨结肠类缘病根治术前全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见典型狭窄、扩张段;行直肠肛管测压有11例出现直肠肛管抑制反射;乙酰胆碱酯酶测定9例阳性;术后均通过病理明确诊断,3例术后仍腹胀、便秘,二次手术将回肠末端拖下与直肠吻合而治愈,余患儿均痊愈出院。结论巨结肠类缘病的术前诊断困难,临床症状酷似先天性巨结肠症状,部分患儿可保守治疗而治愈,手术切除病变肠管是有效的治疗措施,手术效果较佳。