噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发热、肝脾肿大、肝功能损害、血细胞减少和组织细胞噬血现象（主要见于骨髓、肝脾和淋巴结）为主要临床特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。