先天性肝动静脉瘘合并肺动脉高压一例

患者女性，35岁。因“活动后呼吸困难伴胸闷3个月”入我院。患者3个月前反复出现活动后呼吸困难伴胸闷，每次持续2～3 min，休息后可自行缓解，不伴胸痛、咳嗽、咳痰、头晕、头痛、恶心、呕吐等不适症状。2012年10月8日至我院行心脏超声检查示：右心室稍增大，肺动脉增宽26 mm，重度肺动脉高压，肺动脉收缩压为78 mmHg （1 mmHg ＝0．133 kPa），肺动脉平均压为48 mmHg，轻度三尖瓣反流及轻微肺动脉瓣反流，左心室射血分数为63％。于2012年10月24日行漂浮导管检查术，术中测得上腔静脉、右心房上、右心房中、右心房下、下腔静脉、右心室及肺动脉氧饱和度分别为79％、78％、83％、88％、91％、80％和79％；考虑存在分流。肺部高分辨CT示：两肺少许慢性炎症。腹部超声检查示：肝内动脉弥漫迂曲扩张；肝静脉扩张。胸、腹主动脉血管成像示：肝动脉系统动脉扩张，肝内多发扩张血管显影伴肝静脉早显。患者平素体健，无乏力、纳差，无紫绀、喘憋，无水肿、少尿、血尿，无腹痛、腰背痛等不适。体格检查：体温37℃，心率76次／min，呼吸频率18次／min，血压110／68 mmHg。神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，自主体位。全身皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及明显肿大，颈软，双侧甲状腺未及肿大，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清，心前区无隆起，心界不大，律齐，第二心音亢进伴分裂，P2＞A2。腹部平软，全腹无压痛、反跳痛或肌卫。肝脾肋下未及，肝区可闻及血管杂音，肠鸣音3次／min，双下肢无浮肿。实验室检查：血红蛋白浓度104 g／L，谷丙转氨酶浓度12 U／L，谷草转氨酶浓度31 U／L，乳酸脱氢酶浓度258 U／L，碱性磷酸酶浓度60 U／L，γ-谷氨酰转移酶浓度48 U／L，血清总胆红素浓度23．9μmol／L，结合胆红素浓度6．4μmol／L，血浆凝血酶原时间15．4 s，活化的部分凝血活酶时间36．7 s， INR 1．25，D-二聚体浓度1．96 mg／L。血清中甲～戊型肝炎病毒血清学标志物均为阴性，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125浓度均在正常范围内。腹部超声检查示：肝内动脉迂曲扩张，肝静脉扩张。肝动脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉CT示：肝动脉系统广泛迂曲扩张伴肝脏异常强化、肝静脉扩张早显（图1，2）。患者入院后行数字减影血管检查，术中插管至肝总动脉造影示：肝动脉增粗、增多，扭曲成团，静脉明显增粗、早显。再于肠系膜上动脉造影示：肠系膜上动脉发出副肝动脉供应肝右叶，副肝动脉明显增粗扭曲，肝右静脉亦增粗，早显。术中诊断为肝动静脉畸形。患者明确诊断后，建议进一步行血管栓塞术，术中见肝左右动脉明显增粗扭曲紊乱，肝内血管影明显增多，肝静脉早显，并肩肝静脉扩张增粗，导管超选至肝右动脉，逐支予弹簧圈，明胶海绵颗粒栓塞，复造影肝右动脉血流明显减慢，肝静脉早显消失。患者术后胸闷气促较前明显好转出院。出院后随访1年，患者一般状况良好。胸闷气促较栓塞前明显减轻。