肌萎缩侧索硬化患者分裂手现象分析

Split-hand sign in the patients with amyotrophic lateral sclerosis

目的探讨分裂手现象在肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者诊断和鉴别诊断中的价值。方法对90例ALS患者、41例其他神经肌肉病患者和71名健康对照者进行常规神经传导检测。比较3组受试者分别于拇短展肌、第一骨间背侧肌（FDI）和小指展肌记录的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅、CMAP波幅比、CMAP波幅差值和分裂手指数（split-hand index，S1）的差异。结果ALS患者拇短展肌／小指展肌CMAP波幅比[0．44（0．44）]低于其他神经肌肉病患者[1．13（0．87）；z=6．967，P〈0．01]和健康对照组[0．99（0．42）；z=7．687，P〈0.01]，差异有统计学意义；ALS患者FDI／小指展肌CMAP波幅比[0．79（0．46）]低于健康对照组[1．23（0．39）]，差异有统计学意义（z=5．899，P〈0．01），而与其他神经肌肉病患者[0．93（0．62）]相比差异无统计学意义（z=1．737，P=0．081）；ALS患者[2．42（3．14）]SI低于其他神经肌肉病患者[10．10（6．54）；q=7．947，P〈0．05]和健康对照组[17．93（8．32）；q=10．827，P〈0．05]，差异有统计学意义。SI〈5．2具有较高的敏感度和特异度，分别为83．33％和96．43％。结论分裂手现象是ALS患者特异的临床表现。SI〈5．2可有效鉴别ALS与其他有类似临床表现的神经肌肉疾病，有助于ALS早期诊断。

Objective To investigate the diagnostic value of the split-hand sign in amyotrophic lateral sclerosis （ALS）. Methods Ninety ALS patients, 41 patients with other neuromuscular disorders and 71 normal controls were recruited for conventional nerve conduction study. Compound muscle action potential （CMAP） amplitude recorded from abductor pollicis brevis （APB）, abductor digiti minimi （ADM） and first dorsal interosseous （ FDI）, CMAP amplitude ratios, CMAP amplitude differences and split-hand index （SI） were analyzed. Results The APB/ADM CMAP amplitude ratio was significantly lower in the ALS patients （ 0. 44 （ 0. 44 ） ） than that in the patients with other neuromuscular disorders （ 1.31 （ 0. 87 ） ; z = 6. 967, P 〈 0. 01 ） and the normal controls （0. 99 （0. 42） ; z = 7. 687, P 〈 0. 01 ）. The FDI/ADM CMAP amplitude ratio was significantly decreased in the ALS patients （0.79 （0.46）） compared with that in the normal controls （ 1.23 （ 0. 39 ） ; z = 5. 899, P 〈 0. O1 ） . The FDI/ADM CMAP amplitude ratio was comparable between the ALS patients and the patients with other neuromuscular disorders （0. 93 （0. 62）; z = 1. 737,P = 0. 081 ）. SI was significantly lower in the ALS patients （2.42 （3. 14） ） than that in the patients with other neuromuscular disorders （ 10. 10 （6.54） ; q = 7. 947, P 〈 0.05 ） and the normal controls （17.93（8.32） ; q = 10. 827, P 〈0. 05）. SI 〈5.2 can help differentiate ALS from mimic disorders, with a sensitivity of 83.33% and specificity of 96. 43% . Conclusions The split-hand sign appears to be a specific feature of ALS. SI robustly differentiates ALS from mimic disorders and potentially facilitates an earlier diagnosis of ALS.