淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析)

目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析20例LAHS患者的临床资料。结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例。临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例。以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例。伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例。发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例。血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例。20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗。随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC]。20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d。结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的。LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断。治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗。合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良。