原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病一例并文献复习

Acute megakaryocytic leukemia transformed from primary myelofibrosis： report of one case and review of literature

目的 提高对原发性骨髓纤维化（PMF）的诊断及转化为急性巨核细胞白血病（AML-M7）的认识,并探讨JAK2 V617F基因突变与疾病转化的关系.方法 报道1例PMF患者1.5年后转化为AML-M7的临床诊治经过,并复习相关文献.结果 该患者PMF诊断明确,通过骨髓细胞形态学、组织学、免疫组织化学、 流式细胞术的检测,确诊转化为AML-M7.结论 PMF转化为AML-M7病例较为罕见,JAK2 V617F基因突变与PMF的急变无关,JAK2 V617F基因阴性的PMF患者也可以转化为AML-M7.