暂时性与永久性新生儿糖尿病临床分析

目的 总结暂时性（TNDM）与永久性新生儿糖尿病（PNDM）的临床特点,提高对该病认识和临床诊治水平.方法 回顾性分析郑州市儿童医院内分泌遗传代谢科自2014年3月～2017年5月收治的12例新生儿糖尿病患儿的发病情况、治疗经过和随访情况,探讨TNDM和PNDM的临床特点.结果 其中4例为TNDM,8例为PNDM,其中4例行基因分析,2例为KCNJ11基因突变,1例为INS基因突变.TNDM患儿均为小胎龄儿,出生后1个月内发现血糖增高、体重不增,住院期间最大胰岛素剂量小于PNDM患儿,口服格列苯脲有效且剂量小.结论 出生体重小、起病早、对胰岛素和格列苯脲均敏感是TNDM的特点,预后良好.PNDM部分对格列苯脲敏感,与KCNJ11基因突变相关.格列苯脲无效的应用胰岛素治疗血糖控制不佳,与患儿饮食不规律关系密切.基因检测可用于协助诊断分型,制定治疗方案及判断预后.