肌肉超声和肌电图对肌萎缩侧索硬化束颤及纤颤的诊断价值

肌束震颤是指肌肉的一部分出现无规律、不随意地收缩和颤搐,亦称“肉跳”[1]。由于运动神经元及其所支配的神经兴奋性增高,运动单位自发放电形成束颤电位,当束颤位置较表浅或束颤电位出现频率较多时便可肉眼观测到肌束震颤[2-3]。束颤实际上是一种肌肉失神经支配的表现,当单个肌纤维受累时则表现为肌肉纤颤,即神经支配轴突损伤导致单个肌纤维无规律收缩而形成的自发性电活动[4]。目前肌束震颤主要检出手段除肉眼观察外,主要包括肌电图和肌肉超声。VAN HILLEGONDSBERG等[5]认为,欧拉视频放大技术(eulerian video magnification,EVM)是一种可以检测肌束震颤的新方法,相对肉眼观察可提高肌束震颤检出率。由于单个肌纤维产生的运动有限,肌肉纤颤对检出手段有一定要求。肌肉纤颤在肌电图上表现为纤颤电位,高频超声对肌肉纤颤有一定价值,但诊断敏感性较低,影响因素较多,研究之间尚存争议[6-8]。由于肌束震颤和肌肉纤颤由运动神经元自发放电产生,因此束颤和纤颤最常见于运动神经元病变,也可见于其他以神经兴奋性增高为表现的疾病,包括遗传性和非遗传性疾病,如家族性肌萎缩侧索硬化症(familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS)、脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)、周围神经兴奋过度综合征、Rett综合征、Gerstmann-Str?覿ussler病等[2,9]。肌束震颤也可肉眼见于部分正常人,属于良性肌束震颤。目前,在神经系统疾病中,肌束震颤和肌肉纤颤最主要应用于肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的辅助诊断。本文主要围绕肌电图和肌肉超声下肌束震颤和肌肉纤颤在ALS中的诊断价值作一综述。