母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例报告并文献复习

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms:A case report and review of the literature

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种极其罕见的血液系统恶性肿瘤,临床病程凶险,侵袭性极高。90%以上有皮损且作为首发症状,为BPDCN特征表现,但也有少数以淋巴结肿大、脾大、发热等起病。由于临床医生对BPDCN临床表现和诊断缺乏足够的认识,容易漏诊、误诊,目前多为散在病例报道,仍缺乏标准的治疗方案,预后极差。本研究报道1例仅以淋巴结肿大为首发症状的BPDCN患者的病例资料,以期提高对该病的认识。