骨上皮样血管内皮瘤的影像学表现

Imaging manifestations of bone epithelioid hemangioendothelioma

目的:探讨骨上皮样血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma,EHE)的影像学表现。方法:收集14例经病理学检查确诊的骨EHE患者的病例资料。男10例,女4例;年龄11~76岁,中位数40岁。临床均表现为患处肿胀、疼痛,予以消炎镇痛处理后,疼痛无明显好转。实验室检查均无明显异常。3例同时行X线、CT及MRI检查,3例同时行CT和MRI检查,2例同时行X线和MRI检查,1例同时行X线和CT检查,3例仅行CT检查,2例仅行MRI检查;5例行MRI增强扫描。分析病变的影像学特征。结果:①肿瘤部位与大小。肿瘤位于股骨上段3例,肿瘤位于股骨中下段、胫骨上段、胫骨下段、腓骨上段、肱骨远端、颧骨、C4椎体、T3椎体、T5椎体、T10椎体及S2椎体各1例。肿瘤最大径3.1~8.9cm,其中最大径3.1~5.0cm5例、最大径>7.1cm9例。②X线表现。6例行X线检查。3例骨质呈囊状破坏伴轻度膨胀,3例骨质呈溶骨性破坏;3例骨质破坏区内可见数条粗细不均的骨嵴,2例骨皮质大部分破坏吸收,1例骨质破坏边缘轻度硬化;1例发生病理性骨折;4例伴周围软组织肿胀,2例伴周围软组织肿块。③CT表现。10例行CT检查。4例骨质呈小斑片状或大片状溶骨性破坏;2例骨质呈溶骨性破坏伴轻度膨胀性改变;2例骨质呈囊状破坏,破坏区内见数条网格状骨嵴分隔;2例骨质呈囊状破坏伴轻度膨胀性改变,呈“肥皂泡样”外观。5例骨质破坏边缘轻度硬化,2例有轻度骨膜反应。4例伴有软组织肿胀;6例伴有软组织肿块,肿块CT值30~45HU,中位数38HU。④MRI表现。10例行MRI检查。5例骨质呈溶骨性破坏伴骨皮质破坏吸收,其中1例伴葱皮样骨膜反应;5例骨质呈囊状破坏,其中2例病灶区见数条网格状骨嵴分隔,4例病灶边缘骨质轻度硬化。3例出现病变部位椎体压缩变扁及椎管狭窄。4例伴软组织肿块,4例伴软组织肿胀。病灶区T1WI呈均匀低信号7例,不均匀等、低信号3例;T2WI呈均匀高信号3例,呈高、等、低混杂信号7例,其中3例病灶内见线状低信号分隔;T2WI脂肪抑制序列呈高信号5例,呈等、高混杂信号3例,呈高、低混杂信号2例;病灶区边缘于T1WI、T2WI和T2WI脂肪抑制序列均见线状低信号影。肿胀软组织和肿块在T1WI上呈均匀低信号,在T2WI和T2WI脂肪抑制序列呈均匀高信号。5例行MRI增强扫描,在T2WI脂肪抑制序列和T1WI均呈不均匀强化,其中蜂窝状显著强化3例、中度强化2例。⑤病理学表现。14例均行病灶手术切除,术中切开骨质表面,探查骨间可见局部软组织界限不清,无包膜,呈灰白色,质地较实。HE染色见肿物中浸润性生长的散在性及片状血管性病变,血管发育较幼稚,分布密集,内皮细胞呈梭形,梭形细胞部分胞浆嗜酸,细胞核有轻度异型性。免疫组织化学染色见血管内皮细胞标记CD31、CD34、Ⅷ因子、Vimentin、CK均为阳性。结论:骨EHE多见于下肢长管状骨,在X线片和CT片上多表现为溶骨性破坏、囊状破坏,或囊状伴轻度膨胀性改变,病灶内伴有多发粗细不均的骨嵴,少数病例骨质破坏边缘可有硬化;在MRIT1WI上呈等信号或稍低信号,在T2WI上呈不均匀高信号,在T2WI脂肪抑制序列上呈等信号或高信号。