儿童原发性中枢神经系统组织细胞肉瘤MRI表现1例

1病例简介女,13岁,主诉:双眼复视及头痛10 d。体格检查:左眼向内斜视。脑脊液检查:压力190 mmH2O,白细胞计数96×106/L,自身免疫性脑炎抗体、水通道蛋白抗体、寡克隆抗体阴性。MRI检查见图1A~D。给予糖皮质激素治疗。5个月后因双上肢麻木、四肢乏力7 d行脑脊液检查,提示血-脑屏障功能受损,MRI检查见图1E~H。扩散加权成像(DWI)及表观扩散系数(ADC)图见图1I、J。胸、腹、盆腔CT检查未见异常。行额叶肿块部分切除,术中肿块无包膜,淡黄色,质硬,血供丰富,瘤周水肿明显。病理表现见图1L。免疫组化:S100(+),CD163(++),CD68(+),CD4(+),CD1a(-),CD21(-),CD20(-),MPO(-),Ki-67(70%)。病理诊断:中枢神经系统组织细胞肉瘤(central nervous system histiocytic sarcoma,CNS HS)。