伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

Primary central nervous system Rosa-Dorfman disease with increased IgG4 plasma cells: one case report and literature review

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和Rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病, 可发生在各年龄段人群中, 但多见于青少年和中年人, 最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见, 且大多为颅内孤立性病灶, 多数为脑实质外肿块, 基底位于硬脑膜, 少有位于脑实质内和脑室内者[3]。因其临床表现无特异性, 影像学表现与脑膜瘤相似, 故多被误诊为脑膜瘤后手术切除, 最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据, 部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道, 以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。