红斑型天疱疮21例临床病理资料分析

目的对近年来某院皮肤科红斑型天疱疮(Pemphigus erythematosus,PE)患者的临床及病理等特点进行分析,有利于提高对天疱疮分型及治疗的认识。方法回顾性分析2011年1月~2021年12月科室确诊的21例PE患者临床资料。结果男性11例,女性10例。发病年龄分布中位数为54(35,67.5)岁,最小26岁,最大84岁,患者多数为青年(≤44岁,9例)及老年人(≥60岁,10例)。皮损好发于头面(16例)、胸背(19例)、上肢(9例)等曝光或皮脂腺丰富部位,一般不累及下肢(2例)及黏膜(1例)。多数典型皮损为红斑、鳞屑性损害,表面可覆盖油腻性痂,部分患者局部有天疱疮常见水疱、结痂、糜烂等表现。仅根据既往病史及临床表现初诊为PE的9例,天疱疮5例,类天疱疮5例,疱疹样天疱疮和湿疹各1例。组织病理学检查显示患者皮损棘层松解,多位于棘层上方,仅2例棘层松解位于中部,疱腔内有棘层松解细胞,真皮浅层血管周围炎细胞浸润,多为淋巴细胞和中性粒细胞;其中2例表皮角层下少量棘细胞松解,未见明显水疱形成。直接免疫荧光显示17名患者棘细胞间Ig G和C3网状沉积;3名患者棘细胞间仅Ig G沉积;有1名患者Ig G棘细胞间网状沉积及基底膜带线样沉积。结论国内PE临床病例系列报导较少,临床症状相对较轻,但相比于其他类型大疱病更易误诊。