不典型POEMS综合征1例报告并文献复习

POEMS综合征是一种罕见的由单克隆浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要表现为脱髓鞘性周围神经病及多系统受累。Bardwick等于1980年根据该疾病主要症状的首字母:多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变,提出了POEMS综合征的命名方式[1-2]。日本在2003年的全国范围调查,其发病率大约为0.3/100000[3]。其发病率低,已被列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累和临床高度异质性,有着较高的误诊率和漏诊率,从发病至诊断中位时间约为12个月[4-5]。POEMS综合征患者临床症状不典型国内少有相关文献报道,本研究报道1例POEMS综合征患者资料(患者及家属表示知情同意),同时对该病文献进行复习学习,以期为POEMS综合征患者的治疗提供临床指导和参考。