脾硬化性血管瘤样结节性转化的病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析11例脾SANT患者的临床表现、病理学及免疫组化特征,并结合相关文献进行分析。结果11例巨检病变呈结节状,最大径1.5~8cm,切面以灰白和灰黄为主,质韧或中等,可见瘢痕样结构或纤维条索样分割,无包膜。镜检在显著增生硬化的纤维背景下可见大小不一的血管瘤样结节,可相互融合,结节中心可见裂隙状或不规则的血管腔隙,内衬肥胖的内皮细胞,形态温和、无异型性,腔内外可见红细胞分布,周围散在数量不等的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞,结节周边常围以同心圆样排列的致密胶原纤维带。免疫组化结果显示,结节病变内血管腔隙内皮细胞表达CD31(11/11)、CD34(10/11)、CD8(8/11),组织细胞表达CD68,结节周围纤维表达SMA。11例行单纯脾脏切除后随访3-92个月,至今均存活。结论SANT是脾脏一种罕见的良性病变,由境界清楚的血管瘤样结节及其外周包裹的纤维硬化间质组成,血管内皮细胞温和,预后较好。