肺纤维化合并肺气肿定义为“综合征”的研究进展

肺纤维化和肺气肿既往认为是两种独立的疾病,其影像学及病理学表现各不相同^([1])。然而,最近的研究显示,肺纤维化和肺气肿可以在同一患者中发病。2005年Cottin等^([2])将这种临床表现称为肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis with emphysema,CPFE)。虽然关于CPFE的研究与日俱增,但CPFE是否可以定义为“综合征”仍存在争议。“综合征”起初被Scadding等^([3])定义为“症状和体征明显相似患者罹患的同一种疾病”。最近,有关“肺纤维化合并肺气肿综合征”的国际指南认为,“综合征”不仅限于临床特征和疾病病程,还包括相似的临床和(或)发病机制,将CPFE定义为一种“离散”的综合征(discrete syndrome)^([4])。本文就CPFE的流行病学、临床表现、辅助检查、病因、发病机制、治疗及预后分别阐述CPFE是否可以称为“综合征”。