延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌瘤7例临床病理分析

延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型平滑肌瘤是平滑肌来源的良性肿瘤,较为罕见,组织学表现出独特的形态,但国内研究报道较少^([1])。本研究报道7例并结合相关文献分析其临床及病理特征,意在提高临床和病理医师对该病的认识,对发现遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)有重要意义。