抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎发病机制研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一类可累及全身多系统的自身免疫性疾病,以小血管炎和致病性ANCA存在为特点。包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),其中GPA主要与蛋白酶3 (PR3)-ANCA相关,而MPA和EGPA主要与髓过氧化物酶(MPO)-ANCA相关。AAV确切病因和发病机制尚未完全阐明,可能在某些遗传背景下由某些环境因素所诱发。遗传易感性、ANCA、中性粒细胞外捕网途径、补体旁路途径、抗人溶酶体相关膜蛋白2抗体、血小板以及体液免疫和细胞免疫等多种因素共同导致了这一疾病的发生。本研究就近年来关于AAV发病机制的研究进展作简要综述。