心脏起搏器和心得安联合治疗特发性Q-T延长综合征

先天性耳聋、Q-T间期延长、发作性扭转型室性心动过速、心室颤动所致的昏厥称为Jervell-Lange-Nielsen综合征,无先天性耳聋者称Romano-Ward综合征。常规治疗是应用β-阻滞剂心得安等药物控制症状。本文报道我院自1984年10月以来收治的3例Romano-Ward综合征患者,因用心得安等治疗不能控制昏厥发作,经安置VVI永久心脏起搏器联合心得安治疗后能满意控制发作。病例介绍[例1]赵××,女,44岁,棉纺厂工人,1984年10月18日入院。患者有发作性昏厥20年,近2年发作频繁加剧,常于行走、高声谈笑、体位改变、劳累、情绪激动后发生昏厥。昏厥发作前原有频繁室性早搏,Q-T间期延长,发作时心电图呈现扭转型室性心动过速。长期服用心得安,每日30mg,仍然不能控制发作。患者的母亲、姨母有类似病史,已病故,其2个女儿也有类似症状。体检:发育正常,血压130/80,发作时神志不清,心率55~90次,心律不齐,无病理性杂音。