马凡氏综合征M型和二维超声心动图表现2例报告

马凡氏综合征(Marfan’s syndrome)为一常染色体显性遗传的中胚层发育缺陷疾病,临床上以骨骼、心血管、眼等多系统进行性病损为特征,其中以心血管系统的表现出现最早,可在幼儿甚至新生儿期即被发现,而其他系统的病损常迟至青少年或成年期才显现,且心血管系统的病损常为本病的死因。故对心血管系统病损的检出在本病的诊断和处理中有重要意义。本文报道2例马凡氏综合征的M型与二维超声心动图表现,结合文献,讨论本病的超声心动图特征及其诊断价值。(例1)徐××,男性,24岁。住院号163829。因胸闷、心悸、气短2年,左前胸隐痛3月,在外院先后被拟诊为风湿性心脏病及心肌病而于1982年1月16日转诊入本院。家族中无类似发病。体检:患者体形高瘦头颅狭长。