肠梗阻术后重症线粒体脑肌病1例

线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyo-pathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)是一种常见的母系遗传线粒体疾病,由于遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,氧化磷酸化不足,从而导致线粒体内三羧酸循环障碍造成能量代谢异常,乳酸增高,造成细胞毒性。此外线粒体代谢障碍也会造成过多氧自由基代谢异常,引起线粒体结构及细胞损伤,诱发全身炎性反应^([1,2]),影响组织代谢,导致循环在短时间内极度恶化,严重危及生命。我院对1例肠梗阻术后重症MELAS患者进行成功救治。