少汗型外胚层发育不良合并重症牛牙症1例

少汗型外胚层发育不全(hypohidrotic etcodermal dysplasia,HED),指胚胎时期外胚层发育异常导致的外胚层的衍生组织形态和功能出现异常或不发育,常表现为汗腺发育不良,先天缺牙等[1]。牛牙症是一种以髓腔垂直方向伸长为特点的牙齿发育异常,常与唇腭裂,发-骨-牙综合征等疾病伴发,临床上非常罕见[2]。目前,多采用牛牙症指数(taurodontism index,TI)作为牛牙症的诊断标准[3]。