肝豆状核变性的诊断

诊断之一诊断依据:主要条件:1.青少年发病。主要表现为锥体外系症状与体征。2.肝硬化的症状与体征。3.kayser-Fleisher氏环。4.特殊化验血清铜氧化酶降低(常值0.2~0.52光密度)。血清铜兰蛋白降低(常值3.07±3.5mg%)。血清总铜量增高(常值70~140μg%)。尿铜量增高(常值0~100μg/24小时)。次要条件:1.可有精神症状,某种程度的智力低下等。2.家族中不明原因的肝硬化,青年期震颤。