右侧肺动脉缺如1例并文献复习

单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)是一种罕见的先天性心血管畸形,右侧多于左侧。单纯性UAPA早期多无症状,发病多以反复肺部感染、咳嗽、咯血、胸闷、气短为主要症状,易误诊。本例以反复咯血、气短为主要症状,曾诊断为肺炎和肺栓塞,给予抗感染、抗凝等治疗,行CT肺动脉造影(CT pulmonary angiography,CTPA)确诊。患者,女,41岁,因“间断咯血伴气短3年,加重2天。”于2018年11月15日就诊兰州大学第二医院呼吸科。患者3年前因“肺炎”于“大连医科大学附属医院”住院治疗,住院期间出现痰中带血伴活动后气短,无胸痛、心悸等不适,行肺血管计算机断层血管造影(computed tomography angiography,CTA)后诊断为“肺栓塞”,对症治疗症状好转后出院。