后纵膈黏液样软骨肉瘤一例

病例资料患者,女,24岁,以"左侧背痛3周,咳嗽咳痰2周"主诉入院。3周前无明显诱因出现左侧背部疼痛,未予重视;2周前出现咳嗽咳痰,不伴有发热等不适。查体:胸廓对称无畸形,左侧背部压痛,未触及浅表淋巴结,触觉语颤双侧对称,无增强及减弱,听诊呼吸音正常,未闻及病理性杂音。实验室检查:糖类抗原CA-125 102.7U/ml。CT平扫+增强扫描:后纵膈内见巨大囊样低密度影,并突向左侧胸腔,大小约13cm×10cm×10cm,界清(图1)。CT增强扫描内可见分隔影,囊壁及分隔轻度强化,内另见片絮状轻度强化影;邻近主动脉及左肺血管、气管受压移位;左肺叶受压体积减小,呈片状软组织密度影,增强扫描明显强化(图2、3)。影像学诊断:后纵膈良性囊性病变。行左侧纵膈肿瘤切除+左肺上叶切除术,术中可见左侧胸腔血性积液;左上胸腔巨大肿瘤,瘤体局部破裂,渗出明显,与胸壁粘连,侵犯左肺上叶。术后病理:黏液梭形细胞瘤,分裂像少见。免疫组化:Vim(+)、S-100(+)、CD99(+)、Syn(-)、CgA(-)、P63(-)、NF(-)、MDM2(-)、GFAP(-)、SMA(-)、CK(-)、Des(-)、EMA(-)、Ki-67指数约15%。病理诊断:(后纵膈)骨外黏液样软骨肉瘤(图4)。