高原肺动脉高压病理学及遗传学研究进展

高原肺动脉高压(HAPH)特指由高原低氧引起的以肺血管收缩反应增强和肺血管重构为特征的一种慢性高原病。尽管世居高原的藏族人群经过漫长的自然选择已对高原低氧环境获得了生理适应优势,但在4500米以上的极高海拔环境下,高原肺动脉高压的发病率仍显著升高动脉性肺动脉高压(PAH)。有多种临床分类,具有发病因素多元、早期诊断困难及长期生存率低的特点。明确HAPH的发病机理能为高原病的预防和治疗奠定基础,本文选择从病理和遗传两个方面对影响该疾病发生和发展的关键因素进行综述,旨在为该病的致病机理研究提供新的思路与线索。