真两性畸形染色体组型一例报告

患者任××,10岁时因阴茎下曲、短小,尿道下裂,尿道口位于阴茎与阴囊之间,在我院附属第一医院泌尿外科做了矫正手术。14岁因腹股沟斜疝箝顿进行手术,手术时发现疝内容物为女性生殖器官,有子宫、输卵管和卵巢,未做切除,只做病理检查。病理检查卵巢只见初级卵泡(图1)。左侧阴囊内有小睾丸,病理检查为睾丸组织,但发育不良(图2)。右侧无睾丸。阴毛呈女性分布,乳腺也发育。