摘要
患者男,22岁,因'活动后晕厥12年,反复发作1个月'于2003年11月17日入院. 患者12年前剧烈活动后发生晕厥. 此后12年间仅发作1次,平时无不适,未治疗. 入院前1个月内在休息或饮酒后反复发作晕厥3次,每次发作持续数十秒钟后苏醒,晕厥前有心悸和胸闷症状. 患者否认高血压病史. 有肥厚型心肌病家族史:其父亲和奶奶均患'肥厚型心肌病'. 入院查体:血压 95/60 mmHg ( 1 mmHg =0.133 kPa) ,双肺未闻及干湿性啰音,心浊音界向左下扩大,心率70次/min,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音,双下肢无水肿. 心电图示:窦性心律,一度房室传导阻滞和完全性右束支传导阻滞,下壁和前壁导联均见病理性 Q 波(图1).Holter检查示:频发室性期前收缩、短阵室性心动过速(室速). X线胸片示:两肺淤血,左心房室增大为主,心胸比0.61. 实验室检查:三大常规、肝肾功能、心肌酶、甲状腺功能均正常. 超声心动图示:左心房内径53 mm,左心室舒张末期内径68 mm,左心室射血分数( LVEF)27%,室间隔及左心室游离壁非对称性肥厚,以室间隔增厚为著,最厚处18 mm,左心室后壁11 mm,无左心室流出道狭窄和二尖瓣前叶收缩期前向运动( SAM征象). 入院诊断为肥厚型非梗阻性心肌病.
