BD方案联合自体外周血造血干细胞移植治疗轻链近端肾小管疾病一例

Autologous peripheral blood stem cell transplantation combined with bortezomib and dexamethasone for the treatment of light chain proximal tubulopathy:a case report

患者,女,47岁,因'尿检异常伴血肌酐升高2个月入院.入院前2个月体检发现血肌酐升高(17.5~22.3 mg/L), 24 h尿蛋白定量1.1 g,为进一步治疗至我院.患者既往体健,无特殊病史及毒物、放射性物质接触史,家族史无特殊.入院查体:体温36.6 ℃,血压 110~125/70~80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),神志清,全身皮肤/黏膜无瘀点、黄染,无皮疹、关节骨痛,全身淋巴结未触及肿大,心、肺、腹部检查未见明显异常,双下肢无水肿.实验室检查:HGB 118 g/L、血肌酐20.0 mg/L、尿酸178μmol/L、空腹血葡萄糖4.5 mmol/L、血钾3.1 mmol/L,血清游离轻链比值异常,血清κ FLC 937.8 mg/L、血清λ FLC 20.9 mg/L、κ/λ 44.9(0.26~1.65),血清NT-proBNP和肌钙蛋白正常,补体正常(C30.97 g/L、C40.20 g/L);24 h尿蛋白1.4 g,尿蛋白++、尿糖+、少量镜下血尿、白细胞尿;免疫固定电泳见κ型轻链单克隆条带;辅助检查:双肾超声提示:LK/RK 98/98 mm,皮质厚度不清,皮质回声增强,皮髓界限清楚;心脏彩超胸腹CT未见明显异常.骨髓象示浆细胞比例4.5%,皮肤、脂肪刚果红染色阴性.