摘要
1临床资料 患儿,女,10岁,主因活动后乏力伴晕厥发作就诊。患儿于1年前活动后自觉乏力,偶伴有晕厥发作,表现为意识丧失,面色苍白,手足冰凉,口唇发绀,持续数分钟后缓解。近半年症状有加重趋势。入院后查体:体温36.8℃,呼吸22次/min,脉搏51次/min,血压:103/78mmHg。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心界略大,心率51次/min,律不齐,胸骨左缘第2肋间可闻及2/6级收缩期杂音,不传导,肺动脉第二音亢进。腹部检查阴性。无杵状指。入院后行24hHolter检查示(如图1):窦性心律不齐+异位心律,三度房室传导阻滞。胸部正位片示:肺野清晰,心影略大,肺动脉扩张。行心脏彩色超声多普勒示(如图2):全心略扩大,冠状动脉未见异常;房室间隔连续无中断,无动脉导管未闭,各瓣膜无器质性改变,肺动脉瓣相对关闭不全,AO:AP=19mm:32mm,主肺动脉显著扩张,内径为32mm,左右肺动脉亦增宽,右肺17.3mm,左肺16.6mm。脉冲连续彩色多普勒示:舒张期右室流出道可见蓝色的肺动脉瓣返流束,肺动脉瓣上流速200cm/s,跨瓣压差16mmHg。超声诊断:特发性肺动脉扩张伴全心扩大,肺动脉瓣相对反流。综合上述检查,该患儿诊断为:①特发性肺动脉扩张;②三度房室传导阻滞。
