摘要
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。俗称'渐冻症',把该类人群称为'渐冻人',发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。目前尚无特效治疗方法,多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此'渐冻症'被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。其中以肌萎缩侧索硬化(ALS)最为常见。已渐成为MND的代名词。根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点:分为经典的肌萎缩侧索硬化(ALS)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)、进行性脊肌萎缩(PMA)、连枷臂、连枷腿综合征(FAS、FLS)。
