第584例 下肢血栓—心肌病变—抗磷脂抗体阳性

抗磷脂综合征(APS)是以抗磷脂抗体阳性为血清学特征的自身免疫性疾病,主要表现为全身各类血管内的血栓形成和(或)反复流产。本文报道1例32岁女性APS患者,因“右下肢肿胀3年,活动耐量下降1个月”于2021年9月22日入住北京协和医院。患者以右下肢静脉血栓起病,在抗凝不充分的情况下出现心功能不全,伴有炎症指标升高、血小板减少症、肾上腺梗死/出血、肌酐升高等表现。患者心电图四肢导联提示低电压;心肌MRI提示室壁增厚;冠状动脉CT(CTA)排除冠状动脉疾病导致的缺血病变;99mTc-焦磷酸盐(99mTc-PYP)除外心肌淀粉样变;心肌活检病理示部分心肌纤维增生,免疫组化刚果红染色阴性。考虑其弥漫性心肌病变为APS相关微血管病表现。经过充分抗凝和抗炎治疗后患者症状缓解,心肌病变好转。本案例提示APS累及心脏可以表现为弥漫性心肌病变,对于这类患者,在抗凝治疗基础上的抗炎治疗具有重要地位。