视网膜中央动脉阻塞为首发症状的烟雾病1例

Moyamoya Disease with Central Retinal Artery Occlusion as the First Symptom:A Case Report

患者,男,31岁,因"左眼突然视物不见4 h"于2022年8月10日就诊于潍坊眼科医院。既往无高血压、糖尿病等全身病史,工作性质长期熬夜。眼科检查示:右眼视力1.0,左眼视力无光感;双眼眼压均为23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);裂隙灯显微镜示:右眼无异常;左眼角膜透明,前房中深,房水清,瞳孔圆,直径5 mm,对光反应消失,晶状体透明,玻璃体轻度混浊,左眼眼底视盘界清色淡,动脉血管纤细,后极部视网膜苍白水肿,黄斑区可见"樱桃红"改变(图1A)。光学相干断层扫描示:左眼视网膜内层弥漫性水肿,呈高反射信号(图2)。诊断:左眼视网膜中央动脉阻塞。治疗方案:左眼球后注射盐酸消旋山莨菪碱注射液10 mg,硝酸甘油0.5 mg舌下含服,行"左眼筛板按摩+前房穿刺手术"(图1B),术中切除视轴区玻璃体,反复按摩筛板,未见栓子,动脉血管再充盈。术后葛根素注射液静滴、肌苷注射液静滴、低流量给氧、复方樟柳碱注射液颞浅动脉旁注射治疗。术后第1 d,眼科检查示:左眼视力无光感,左眼眼压17 mmHg;裂隙灯显微镜示:左眼眼底视盘界清色可,动脉血管纤细,血液充盈较前略好转,后极部视网膜苍白水肿,黄斑区"樱桃红"较前无改变(图1C)。球后彩色多普勒超声示:右眼眼动脉峰值流速41 cm/s(30~40 cm/s),血流阻力指数(Resistance index,RI)0.57,睫状后短动脉峰值流速13 cm/s(15~25 cm/s),RI 0.67,视网膜中央动脉峰值流速15 cm/s(10~15 cm/s),RI 0.56;左眼眼动脉峰值流速39 cm/s,RI 0.72,睫状后短动脉峰值流速13 cm/s,RI 0.59,视网膜中央动脉血流未见显示,视网膜中央静脉血流迂曲,较对侧眼纤细(图3A)。颈动脉多普勒超声检查示:左颈动脉分叉处可见低回声斑块,范围约4.6 mm×1.6 mm,后方声影不明显(图3B)。颅脑磁共振平扫检查示:右侧放射冠区软化灶,左侧额顶叶少许脱髓鞘病灶(图4A)。颅脑磁共振血管成像检查示:双侧颈内动脉颅内段略纤细,双侧大脑中动脉未见显示,双侧大脑前动脉显影不良,周围可见侧支血管形成,左侧大脑后动脉P2段局限性明显狭窄(图4B)。诊断:烟雾病。神经外科会诊后建议行颅内血运重建手术,患者因疫情原因未行该手术。随访4个月,视力仍为无光感。