免疫细胞在骨髓增殖性肿瘤疾病进展中的作用研究进展

经典型骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),为一组起源于造血干细胞的恶性克隆性。JAK2^(V617F)、CALR exon 9等突变导致的JAK-STAT信号通路激活在MPN疾病发生、发展中起重要作用。骨髓纤维化和白血病转化是MPN主要的疾病进展,严重影响患者生存时间及生存质量。除了MPN疾病的异常炎症微环境外,MPN患者的免疫稳态失衡是近年来关注和研究的热点。本文对固有免疫细胞、适应性免疫细胞在MPN疾病发生发展中的作用及机制进行了综述,MPN患者的各类免疫细胞存在明显的数量及功能异常,免疫系统失调严重,提示MPN的发生和进展是由于对异常细胞识别减弱、特异杀伤减低及肿瘤细胞的免疫逃逸共同介导。