摘要
探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 (primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma,PC-ALCL)的临床表现、免疫表型及预后情况。方法 回顾性分析13例PC-ALCL的临床表现、免疫表型、治疗方案及随访,并结合相关文献进行讨论。结果 13例PC-ALCL中,男女之比为 1:1.2,中位年龄57岁(32~81岁)。临床表现为皮肤结节、肿块、皮肤疤痕样增生。免疫组化示 CD30均 (+),1例为ALK+,12例为ALK-。其中12例患者获得随访资料,1例失访。中位随访时间52个月,其中7例无复发,5例复发,复发率42%(5/12)。有10例生存,2例死亡,死亡率17%(2/12),中位无进展生存期(progression-free-survival,PFS)为67个月,平均PFS为72个月。中位总生存期(over-all survival,OS)未达到,平均OS为100个月。结论 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤是低度恶性淋巴瘤,虽部分患者反复复发,但预后相对较好。
