摘要
原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性疾病,随着免疫学技术的广泛应用,发病率逐渐增多。通过一例原发性胆汁性胆管炎确诊病例报告,介绍该病的定义演变过程、诊断标准、病理改变等。详细说明PBC患者的治疗包括减缓疾病进展和控制慢性胆汁淤积症相关症状及肝硬化晚期并发症的处理,熊去氧胆酸是一线治疗药物,二线治疗药物有奥贝胆酸、苯扎贝特和非诺贝特,控制慢性胆汁淤积症相关症状药物有:消胆胺、利福平、纳曲酮、舍曲林、加巴喷丁,临床试验显示有效的新药有:FXR激动剂、FGF-19类似物、PPAR激动剂、TGR5激动剂、ASBT抑制剂等,未来改善PBC的有效方法是多靶点联合治疗。该病例的经验教训是要关注原发性胆汁性胆管炎的非高发人群,才能避免延误或漏诊,及时药物治疗,预后良好。
