摘要
探讨儿童遗传性球形红细胞增多症(HS)伴胆道系统并发症患儿的临床病例特点。方法 选取2013年8月至2021年5月本中心普外科收治的10例HS患儿临床资料;并对患儿的临床表现、实验室检查结果及诊疗情况进行分析。结果 在10例HS患儿中;男5例;女5例;男;女为1:1。10例HS合并胆道系统并发症的患儿主要症状包括:腹痛、呕吐、发热及黄疸。主要体征包括:右上腹压痛、反跳痛、murphy征、腹肌紧张、肝脾增大。入院后行急诊超声或CT检查;4例怀疑胆结石伴胆囊炎;6例怀疑胆结石伴胆总管急性梗阻扩张。4例胆结石伴胆囊炎行抗炎保守治疗后1例行LP脾切术、1例行胆囊切除术;6例HS伴急性胆总管梗阻扩张的病人先行保守治疗;3例症状缓解后其中2例行LP脾切除术;3例HS梗阻症状加重先急诊行ERCP手术;待患儿黄疸及感染消退后其中1例行LP脾切术+胆囊切除术。结论 (1)部分并发胆道系统疾病的HS患儿表现为单纯性的结石性胆囊炎;尚未进展至胆管的急性梗阻扩张或(和)感染。首选抗炎、利胆、护肝等对症支持治疗;若患儿有反复性胆囊炎伴胆囊结石史;建议行脾脏切除术时同时行胆囊切除术。(2)部分并发胆道系统疾病的HS患儿会伴有胆道梗阻扩张或(和)感染;其首选的治疗方式不是一期行脾切除手术;而是应该根据具体情况行抗感染、退黄、利胆、护肝等对症支持治疗;经保守治疗无法缓解的患儿;可考虑行经内镜逆行性胰胆管引流手术(ERCP);待患儿胆道梗阻解除、感染缓解后再考虑脾脏切除手术。
