摘要
探讨鼻部Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征。方法 收集新疆自治区人民医院病理科2015-2021年确诊的3例鼻部RDD的临床症状、实验室检查、影像学检查等临床资料,分析其镜下特点、免疫组化特点、诊断及鉴别诊断、临床治疗及预后随诊情况。结果:患者男性2例,女性1例,年龄46-69岁。3例均发生于左侧鼻腔,1例同时伴有鼻咽、口咽和喉部病变及多发肿大淋巴结;1例同时累及鼻窦。主要临床症状均为反复鼻塞,1例伴声嘶及呼吸困难。镜下见淡染的组织细胞和深染的淋巴浆细胞,呈明暗区交替,体积大的组织细胞增生,胞界不清,见“伸入现象”,可见大量浆细胞和淋巴细胞。全部病例组织细胞表达S-100、CD68和CD163,CD1a和AE1/3阴性,Ki-67增殖指数为3%-10%,1例浆细胞表达IgG4。结论 头颈部RDD中鼻腔、鼻咽及鼻窦受累较为常见,主要临床表现为鼻塞,免疫组化可确诊,治疗方法多样,但尚未达成治疗共识,预后与累及范围有关。