摘要
调查分析湖南省长沙地区登记在册的70例中重型血友病患者的一般信息、临床特点和社会生活状况等,探讨减少患者出血及改善生活质量的方法。方法 发放调查问卷、查阅登记信息、电话访问等方式,对收集到的资料进行记录和分析。结果 70例中重型血友病患者全部为男性,成年患者占68.6%(48/70),未成年患者占31.4%(22/70)。汉族占94.3%(66/70),其他少数民族占5.7%(4/70)。血友病A(HA)占90%(63/70),其中中间型占20.6%(13/63),重型占79.4%(50/63);血友病B(HB)占10%(7/70),其中中间型57.1%(4/7),重型42.9%(3/7)。22例(31.4%)有血友病家族史。成年组和未成年组患者中位确诊年龄及诊断延迟时间分别为7岁(0.5~22)VS 1.5岁(0.25~13)、6年(-1.5~19.4)VS 0.5年(-0.5~4.33),两组间的差异具有非常显著性的意义(P<0.01)。所有患者均接受过按需治疗,其中21例(30%)患者在按需治疗的基础上进行间断预防治疗,仅18例(25.7%)患者开展长期预防治疗。56例(80%)患者出现关节畸形,最常受累关节是踝关节、膝关节和肘关节。高达40%(28/70)的患者未进行凝血因子抑制物检测,15.7%(11/70)患者抑制物检测为阳性。因血友病导致16人中途辍学,17人无固定工作岗位,23人未婚。每年花费大于5万元的患者36名(51.4%)。结论 湖南省长沙地区中重型血友病患者存在诊断延迟、标准预防治疗率低、抑制物筛查率低、致残率高等特点,且辍学率高、医疗费用高,严重影响学习、工作及婚姻。因此,我们需要提高血友病诊断水平,转变治疗模式,普及凝血因子抑制物筛查,呼吁更多社会关注,从而减少血友病患者出血机率,提高生活质量。
