摘要
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺弥漫性疾病,其临床表现无特异性,临床医生对该病的诊断认识尚不足,易造成误诊。本研究通过分析PAP的临床表现、影像学特点、诊疗方法,提高该病诊疗水平,提高对该病认识。方法 回顾性分析 2005 年 3月~ 2019年3 月确诊的11例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果 不明原因的咳嗽、胸闷、气短为其常见的临床症状,胸部影像学表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、铺路石样表现、肺磨玻璃表现及弥漫性网格状影表现等,11例接受肺功能检测,主要表现为弥散功能减低。所有患者均进行了病理学检查,支气管肺泡灌洗液 PAS 染色阳性。结论 肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,缺乏特异性,PAP有特征性影像学表现,确诊仍需病理,全肺灌洗(WLL)是标准的治疗方法。
