摘要
对肾病综合征首发的轻链型淀粉样变性(AL)患者实施硼替佐米联合地塞米松的治疗方案,探讨其疗效。方法 对我院11例肾病综合征首发的AL患者的临床特征、应用硼替佐米联合地塞米松方案(PD方案)治疗的疗效和不良反应进行回顾性分析。结果 11例AL中均以浮肿、蛋白尿为首发症状,全部伴有心脏累及、低血压。11例AL患者中,获得血液学CR为4例,PR为4例,无效3例,总体缓解率为72%,中位缓解时间为2月;肾脏缓解6例,中位缓解时间为4月,心脏缓解3例,中位缓解时间为6月。无效患者3例,其中1例因心脏事件猝死,故仅随访1个月。在毒副作用方面,发生周围神经病变5例,血液学不良反应轻微。结论 硼替佐米联合地塞米松的方案治疗以肾病综合征首发为主原发性轻链型淀粉样变性患者疗效显著,可能是一个有效、安全的方案。
