摘要
对巨噬细胞活化综合征 (MAS)12例死亡病例的临床资料进行总结,为该病的临床诊断及治疗提供依据。方法 回顾性分析巨噬细胞活化综合征死亡患者的临床资料。结果 共收集到12例MAS死亡患者,均为女性患者,其中10例为系统性红斑狼疮(SLE)继发噬血细胞综合征,2例为类风湿关节炎(RA)继发噬血细胞综合征,诊断结缔组织疾病的中位年龄为23岁,诊断MAS的中位年龄为32.5岁。伴发热有12例,出现皮疹5例,关节疼痛4例,脾肿大5例,肝肿大3例,淋巴结增大9例,神经系统受累3例,心包积液10例,胸腔积液9例,12例患者均出现肺部感染。发生MAS时,有4例出现两系血细胞减少,6例出现三系血细胞减少,出现肝功能异常11例,乳酸脱氢酶升高11例,纤维蛋白原降低11例,D-二聚体升高12例,APTT升高6例,甘油三酯升高11例(其中1例患者未查),铁蛋白升高12例,NK细胞减少5例(其中2例患者未查),骨髓活检见噬血细胞现象2例。所有患者均使用糖皮质激素治疗,9例患者加用了丙种球蛋白治疗,2例患者加用了生物制剂,3例患者加用了免疫抑制剂治疗。结论 巨噬细胞活化综合征中女性死亡患者多见,血清铁蛋白持续升高常提示预后不佳,在高度怀疑巨噬细胞活化综合征时尽早使用糖皮质激素冲击治疗,在危重情况下或病情无改善时加用环孢素A及依托泊苷进行治疗可能改善患者的预后。
