摘要
巨噬细胞活化综合征(MAS)是自身免疫性疾病的严重并发症,具有潜在致命风险,属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),常继发于幼年特发性关节炎(sJIA)、成人still病(ASOD),也可继发于系统性红斑狼疮(SLE)、川崎病,但相对少见[1]。在SLE患者中,MAS发生率为0.9%~4.6%[2],发病机制可能是由于SLE病情高度活动,继发T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化,吞噬血细胞,引起多组织器官损伤。临床表现为不易控制的高热、全血细胞减少、肝脾及淋巴结肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯、铁蛋白水平升高,甚至神经系统损害等[3]。部分患者病情危重,传统治疗常常难以控制病情。本文报道1例经托珠单抗成功控制的难治性SLE合并MAS病例,结合文献总结分析,旨在探讨SLE合并MAS的诊治经验。
