摘要
间质性肺疾病(ILD)是一大类疾病的总称,主要累及肺间质、肺泡及细支气管的疾病,这些疾病只是在某些特征上存在差异。它包括200多种疾病,针对于这些疾病的治疗,目前还仍在探究,仍具有挑战性。近几年随着医学界不断的深入的探究,对ILD的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。进展性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILDs)是一组由不同致病因素引起的肺纤维化的疾病,最后发展为肺功能进行性恶化、肺部影像学间质纤维化的进展,患者可能会表现为进行性劳力性呼吸困难、生存期缩短的一大类疾病,其中特发性肺间质纤维化是代表疾病之一。
